Do. Vr.

De imitator: IgG4-geassocieerde cholangitis bij patiënten met een vermeend perihilair cholangiocarcinoom

E. Roos, L.M. Hubers, R.J.S. Coelen, J. Verheij, U.H.W. Beuers, T.M. van Gulik

Voorzitter(s): dr. B. Groot Koerkamp, chirurg-oncoloog, Erasmus MC, Rotterdam & drs. A.E.M. van der Pool, AIOS heelkunde, Erasmus MC, Rotterdam

Donderdag 11 mei 2017

15:25 - 15:35u in Parkzaal

Categorieën: HPB, Vrije voordracht

Parallel sessie: V03 - HPB

Introductie 

IgG4-geassocieerde cholangitis (IAC) is één van de meest voorkomende orgaanmanifestaties van IgG4-gerelateerde ziekte. IAC is moeilijk te onderscheiden van het perihilair cholanchiocarcinoom (PHC) en wordt vaak niet herkend. Het doel van deze studie was het bepalen van de incidentie van IAC onder patiënten die gereseceerd zijn voor een vermeend PHC. 

Methode 

Alle patiënten in het AMC die tussen 1984 en 2015 een resectie ondergingen voor vermeend PHC werden geïncludeerd. Benigne resectie preparaten werden opnieuw geëvalueerd door een patholoog en gescoord volgens de internationale consensus criteria voor IAC. Omdat IgG4-gerelateerde ziekte een systemische ontstekingsziekte is, kan deze, indien niet behandeld met immunosuppressiva, actief blijven na een lever- en/of galwegresectie. Alle patiënten met benigne ziekte die nog in leven waren, werden teruggezien om mogelijke activiteit van IgG4-gerelateerde ziekte te detecteren. Dit werd gedaan middels een bepaling van serum IgG4 en middels een nieuwe, meer nauwkeurige, bloedtest: IgG4/IgG RNA-ratio.

Resultaten 

Tussen 1984 en 2015 ondergingen 321 patiënten een lever- en/of galwegresectie voor vermeend PHC. Postoperatief bleek 15% (47/321) een benigne aandoening van de galwegen te hebben. Bij 45% (21/47) van deze patiënten waren er histologisch (n=17) of klinisch (n=4) aanwijzingen voor IAC. Bij de overige patiënten werd er ongeclassificeerde scleroserende ontsteking gevonden. Van de 15 IAC-patiënten die nog in leven waren hadden 8 patiënten verhoogde ziekteactiviteit.

Conclusie

Benigne inflammatoire galwegaandoeningen die PHC imiteren hebben de afgelopen 30 jaar tot een aanzienlijke hoeveelheid onnodige lever- en galwegresecties geleid. In deze groep had bijna de helft een beeld passende bij IAC. Meer bewustwording van IAC en nieuwe diagnostische tests zoals IgG4/IgG RNA-ratio kunnen mogelijk misdiagnose en onnodige chirurgie voorkomen.

Meer info